Publicado en 17 March 2017

Malformación de Chiari: síntomas, causas, y Más

Chiari (CM) es una anormalidad estructural en la relación del cráneo y el cerebro. Esto significa que el cráneo es pequeño o deforme, haciendo que se presione sobre el cerebro en la base del cráneo. Puede causar tejido cerebral para extender en el canal espinal.

CM afecta la parte del cerebro llamada el cerebelo. Está situado detrás del tronco cerebral, donde la columna vertebral se encuentra con el cerebro. Cuando el cerebelo empuja hacia el canal espinal, que pueden bloquear las señales del cerebro a su cuerpo. También puede causar acumulación de líquido en el cerebro o la médula espinal. Esta presión y acumulación de líquido puede causar una variedad de síntomas neurológicos. Los síntomas suelen incluir el equilibrio, la coordinación, la visión y el habla.

CM es el nombre de patólogo austriaco Hans Chiari, que describe y clasifica las anomalías en la década de 1890. Es también conocido como Arnold-Chiari, hernia posterior del cerebro, y ectopia amigdalar.

Sigue leyendo para aprender más acerca de esta condición, de tipos y causas de la perspectiva y la prevención.

Si CM se desarrolla durante las etapas fetales, es conocido como CM primaria o congénita. Varios factores pueden causar CM primaria:

  • Las mutaciones genéticas pueden hacer que el feto desarrolle de manera anormal.
  • La falta de vitaminas apropiadas y nutrientes durante el embarazo, tales como ácido fólico, puede afectar el desarrollo fetal.
  • Infección o fiebre alta durante el embarazo pueden afectar el desarrollo del feto.
  • La exposición a los productos químicos peligrosos, drogas ilegales, o alcohol durante el embarazo puede afectar el desarrollo fetal.

A veces CM puede ocurrir en la edad adulta como resultado de un accidente o una infección, donde se drena el líquido cefalorraquídeo. Esto se conoce como CM secundaria.

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Tipo 1: Tipo 1 es el tipo más común de CM. Se trata de la parte inferior del cerebelo conocido como amígdalas, pero no el tronco cerebral. CM tipo 1 se desarrolla cuando el cráneo y el cerebro todavía están creciendo. Los síntomas pueden no aparecer hasta años adolescente o adulto. Los médicos suelen encontrar esta condición accidentalmente durante las pruebas de diagnóstico.

Tipo 2: También conocida como CM clásico, tipo 2 implica tanto cerebelo y el cerebro tejido del tallo. En algunos casos, el tejido nervioso que conecta el cerebelo juntos puede estar parcial o completamente ausente. A menudo se acompaña de una anomalía congénita llamada mielomeningocele . Esta condición se produce cuando la columna vertebral y el conducto raquídeo no se cierran normalmente al nacer.

Tipo 3: El tipo 3 es una malformación mucho menos frecuentes, pero más graves. El tejido cerebral se extiende en la médula espinal, y en algunos casos las partes del cerebro puede sobresalir. Puede implicar defectos neurológicos graves y pueden tener complicaciones que amenazan la vida. A menudo se acompaña de hidrocefalia , una acumulación de líquido en el cerebro.

Tipo 4: Tipo 4 implica un cerebelo incompleta o sin desarrollar. Por lo general es fatal en la infancia.

Tipo 0: Tipo 0 es controversial para algunos médicos, ya que tiene un mínimo o ningún cambio físico en las amígdalas del cerebelo. Todavía puede causar dolores de cabeza.

En general, cuanto más tejido cerebral que empuja en la columna vertebral, más graves son los síntomas. Por ejemplo, una persona con diabetes tipo 1 no puede tener ningún síntoma, mientras que alguien con el tipo 3 puede tener síntomas graves. Las personas con CM pueden tener una variedad de síntomas, dependiendo del tipo, acumulación de líquido, y la presión sobre los tejidos o los nervios.

Desde CM afecta el cerebelo, los síntomas suelen incluir el equilibrio, la coordinación, la visión y el habla. El síntoma más común es un dolor de cabeza en la parte posterior de la cabeza. A menudo causada por actividades como el ejercicio, esfuerzo, agacharse, y mucho más.

Otros síntomas incluyen:

  • mareo
  • dolor de cuello
  • entumecimiento u hormigueo en las manos y los pies
  • dificultad al tragar
  • debilidad en la parte superior del cuerpo
  • pérdida de la audición
  • pérdida de dolor o la temperatura sensación en la parte superior del cuerpo
  • equilibrar problemas o dificultades para caminar

Los síntomas menos frecuentes incluyen debilidad general, zumbido en los oídos, la curvatura de la columna vertebral, ritmo cardíaco lento, y la respiración anormal.

Los síntomas en los bebés

Los síntomas en los niños de cualquier tipo de CM pueden incluir:

  • dificultad al tragar
  • irritabilidad cuando se come
  • babeo excesivo
  • náuseas o vómitos
  • problemas de respiración irregular
  • rigidez en el cuello
  • retrasos del desarrollo
  • problemas para aumentar de peso
  • pérdida de fuerza en los brazos

Si el tipo 2 está acompañada por el exceso de líquido en el cerebro, los signos y síntomas adicionales pueden incluir:

  • una cabeza agrandada
  • vómitos
  • convulsiones
  • irritabilidad
  • retraso en el desarrollo

A veces los síntomas pueden desarrollarse rápidamente, lo que requiere tratamiento de emergencia.

CM se produce en todos los grupos de población, con aproximadamente 1 caso por cada 1.000 nacimientos . Puede ser hereditaria, pero se necesita más investigación para determinar esto.

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) informa de que más mujeres que hombres son propensos a tener CM. NINDS también señala que las malformaciones de tipo 2 son más frecuentes en personas de ascendencia celta.

Las personas con CM menudo tienen otras enfermedades, incluyendo anormalidades neurológicas y óseos hereditarios. Otras enfermedades relacionadas que pueden aumentar el riesgo de CM incluyen:

  • mielomeningocele : un tipo de espina bífida, o un defecto congénito en el que el canal espinal y la columna vertebral no se cierra antes del nacimiento del bebé
  • hidrocefalia : acumulación de exceso de líquido en el cerebro, a menudo presente con CM tipo 2
  • siringomielia : un agujero o un quiste en la columna vertebral, llamado siringe
  • síndrome de médula anclada : un trastorno neurológico causado cuando la médula espinal se une al hueso de la columna vertebral. Esto puede causar daños en la parte inferior del cuerpo. El riesgo es mayor en las personas con mielomeningocele.
  • curvatura de la columna : una condición común, especialmente con los niños que tienen el tipo 1 CM

CM se diagnostica a menudo en el útero durante las pruebas de ultrasonido, o al nacer. Si usted no tiene síntomas, el médico puede encontrar accidentalmente cuando se está poniendo a prueba para otra cosa. El tipo de CM presente depende de:

  • historial médico
  • síntomas
  • evaluación clinica
  • pruebas de imagen
  • examen físico

Durante un examen físico, el médico evaluará funciones que pueden ser afectados por CM, incluyendo:

  • equilibrar
  • cognición
  • memoria
  • habilidades motoras
  • reflejos
  • sensación

Su médico también puede ordenar pruebas de imagen para ayudar en el diagnóstico. Estos pueden incluir rayos X, resonancia magnética, tomografía computarizada y. Las imágenes ayudarán a su médico para detectar anomalías en la estructura ósea, los tejidos del cerebro, órganos y nervios.

El tratamiento depende del tipo, la gravedad y los síntomas. Su médico puede recetar medicamentos para aliviar el dolor, si CM no interfiere con su vida diaria.

Para los casos en que los síntomas interfieren o hay un daño en el sistema nervioso, su médico le recomendará la cirugía. El tipo de cirugía y el número de cirugías que necesita depende de su condición.

Para los adultos: Cirujanos creará más espacio mediante la eliminación de una parte del cráneo. Esto alivia la presión sobre la columna vertebral. Ellos cubren el cerebro con un parche o tejido de otra parte de su cuerpo.

El cirujano puede utilizar la corriente eléctrica para reducir el tamaño de las amígdalas cerebelosas. También puede ser necesario extraer una pequeña parte de la columna vertebral para crear más espacio.

Para bebés y niños: Los bebés y los niños con espina bífida necesitarán cirugía para reposicionar su médula espinal y cerrar la abertura en su parte posterior. Si tienen hidrocefalia, el cirujano instalar un tubo para drenar el exceso de líquido para aliviar la presión. En algunos casos, pueden hacer un pequeño agujero para mejorar el flujo de fluidos. La cirugía es eficaz para aliviar los síntomas en los niños.

La cirugía puede ayudar a aliviar los síntomas, pero la evidencia de la investigación es un tanto contradictoria sobre la eficacia del tratamiento es. Ciertos síntomas tienden a ser más propensos a mejorar después de la cirugía que otros. A largo plazo, las personas que se someten a cirugía para tratar la CM necesitará un control frecuente y repetición de pruebas para comprobar si hay cambios en los síntomas y el funcionamiento. El resultado para cada caso es diferente.

Se puede necesitar más de una cirugía. Cada pronóstico depende de:

  • años
  • tipo de CM
  • salud en general
  • condiciones existentes
  • la respuesta al tratamiento

Tipo 1: Chiari tipo 1 no se considera fatal. Unoestudiarmiraba a 29 personas con CM tipo 1 y se encontró que el 96 por ciento informó de una mejora de seis meses después de la cirugía. A una persona reportó ningún cambio. Todos los participantes aún se sentían síntomas residuales después de la cirugía. Los síntomas más comunes se sintieron después del tratamiento incluido el dolor y la pérdida de la sensibilidad. cirugía CM no puede revertir el daño del nervio existente, pero el tratamiento ayuda a prevenir más daños.

CM y syringomyleia: Un2009 estudio de revisiónseguimiento a 157 casos de siringomielia relacionada CM. Se encontró una90 por ciento posibilidades de mejora a largo plazo o estabilización.

Cada resultado depende de la persona. Hable con su médico acerca de su condición, los riesgos de operación, y otras preocupaciones. Se puede ayudar a definir el éxito, que puede variar desde la mejora de los síntomas hasta la eliminación de los síntomas.

Las mujeres embarazadas pueden evitar algunas de las posibles causas de CM por conseguir nutrientes adecuados, especialmente ácido fólico, y evitar la exposición a sustancias peligrosas, drogas ilegales, y el alcohol.

La causa de la CM es el objeto de la investigación en curso. Actualmente, los investigadores están estudiando los factores genéticos y los riesgos para el desarrollo de este trastorno. También están mirando alternativas quirúrgicas que pueden ayudar a flujo de fluido en los niños.

Para obtener más información sobre CM, se puede visitar la Fundación Chiari y siringomielia o americana siringomielia y Alliance Project Chiari . También puede leer perspectivas personales e historias sobre las personas con esta condición en Conquer Chiari .

Etiquetas: neurológico, Salud,