Publicado en 24 April 2017

Ectopia cordis: causas, tratamiento, Outlook y Más

La ectopia cordis es un defecto genético raro. Durante el desarrollo del bebé en el útero, su pared torácica no se forma correctamente. Asimismo, no se fusionan como lo haría normalmente. Esto impide que el corazón en desarrollo donde debe, dejándola indefensa y expuesta fuera de la protección de la pared torácica.

El defecto afecta a aproximadamente uno de cada 126.000 nacimientos.

En ectopia cordis parciales, el corazón se encuentra fuera de la pared torácica, pero justo debajo de la piel. El corazón puede latir verse a través de la piel.

En ectopia cordis completos, el corazón se encuentra totalmente fuera del tórax, sin mucho más que una capa de piel para cubrirlo.

Esta condición puede incluir deformidades del pecho (tórax), el abdomen, o ambos. A menudo, ectopia cordis también es acompañada por defectos del propio corazón.

La deformidad se puede ver en la ecografía en alrededor de la semana 10 ó 11 de embarazo.

Las opciones de tratamiento son limitadas para esta condición que amenaza la vida. Ellos dependen de la severidad de las deformidades, así como cualquier anomalía adicionales. Sin embargo, las técnicas quirúrgicas para reubicar el corazón dentro del pecho están mejorando.

Continúe leyendo para aprender más acerca de las complicaciones potenciales y los retos de tratamiento de ectopia cordis.

Cuando un niño nace con ectopia cordis, su corazón puede estar colocado completamente fuera de su cuerpo. Esto significa que su corazón no está protegida y extremadamente vulnerable a lesiones e infecciones.

La ectopia cordis casi siempre implica problemas adicionales con la estructura del corazón de un niño.

Esto puede resultar en:

  • respiración dificultosa
  • presión arterial baja
  • mala circulacion
  • bajo pH de la sangre
  • desequilibrio electrolítico (dyselectrolytemia)

La mayoría de los bebés que nacen con ectopia cordis tienen una variedad de otros problemas médicos también. Esto puede incluir otros órganos anormalmente desarrollados.

Algunas de las complicaciones potenciales incluyen:

  • defectos congénitos del corazón y anomalías
  • paladar hendido y labio
  • anormalidades abdominales y defectos gastrointestinales
  • deformidades esqueléticas
  • meningocele, una condición en la que un saco de líquido espinal sobresale de la columna vertebral
  • encefalocele, un trastorno en el cual el fluido espinal, tejido cerebral, y el cerebro membranas sobresalen del cráneo

La ectopia cordis se debe a que todos o al menos parte del esternón de un niño (esternón) no se desarrolla normalmente. En lugar de cerrar, el pecho permanece abierta. Esto ocurre muy temprano en el desarrollo embrionario.

Las razones exactas de esto no están claras. Se considera una anomalía al azar.

Algunas teorías incluyen:

  • anomalías cromosómicas
  • la exposición al fármaco intrauterino
  • rotura de las membranas fetales (chorion) o saco de yema

Los daños en el saco amniótico (síndrome de banda amniótica) también puede ser una causa. Una ruptura del saco en el desarrollo temprano puede causar bandas fibrosas de amnios, la membrana interna de un embrión, que se enrede con el embrión. Esto puede afectar el desarrollo o provocar deformidades de las partes afectadas, incluyendo el corazón.

Un feto de sexo masculino es más probable desarrollar ectopia cordis.

Se necesita más investigación sobre las causas y los factores de riesgo para la ectopia cordis.

Si la madre no tenía un ultrasonido o la deformidad no era visible, la condición es inmediatamente evidente en el nacimiento.

Los bebés que sobreviven el nacimiento con esta condición requieren cuidados intensivos. Esto puede incluir incubación y el uso de un respirador. apósitos estériles pueden utilizarse para cubrir el corazón. Otros cuidados de apoyo, tales como antibióticos para prevenir la infección, también es necesaria.

En algunos casos, los cirujanos pueden intentar reubicar el corazón del niño dentro de su pecho y cerrar su cavidad torácica. Este tipo de cirugía tiene muchos retos, especialmente si el niño tiene varios defectos graves.

La cirugía es más probable que ser abordado por etapas. Durante la operación inicial, el corazón debe ser colocado de nuevo y el defecto de la pared torácica debe ser cubierto. Los cirujanos pueden crear un cierre temporal con material sintético.

pueden ser necesarias cirugías adicionales para reparar cualquier otro corazón o defectos de la pared abdominal. cirugías posteriores para reconstruir la pared torácica se pueden realizar utilizando los injertos de hueso y cartílago.

A pesar de todo, el corazón debe ser protegido.

El panorama general no es favorable.

Sobre el 90 por ciento de los fetos con ectopia cordis nacen muertos. Los que sobreviven a luz mueren dentro de los primeros días de vida.

El pronóstico depende de la complejidad de la deformidad y si hay defectos cardíacos adicionales o más complicaciones.

En la mayoría de los casos, la única posibilidad de supervivencia es una cirugía de emergencia. Los bebés que sobreviven son generalmente los que tenían un corazón normal funcionamiento sin defectos que no sean el desarrollo fuera del tórax.

Los sobrevivientes de la cirugía preliminar requerirán una serie de cirugías adicionales y la atención médica de por vida.

Si decide no llevar a término el embarazo, la terminación es una opción. Diferentes estados tienen diferentes leyes acerca de qué semana del embarazo esto se puede hacer. En la mayoría de los casos, la terminación por razones de salud es posible hasta la semana 24 de embarazo.

En 2015, los médicos de la Clínica Mayo tratados con éxito un recién nacido con ectopia cordis. La anomalía fue descubierta por un ultrasonido de 20 semanas, lo que permitió a los médicos para formular un plan de acción antes del nacimiento.

El uso de la radiología ayudó a calibrar la magnitud de los defectos de antemano. Los médicos incluso tenían acceso a un modelo en 3-D del feto en el útero.

En primer lugar, el feto se entregó parcialmente por parto por cesárea. Entonces, mientras todavía está conectado al cordón umbilical, los médicos trabajaron para estabilizar su corazón e insertar un tubo de respiración.

El procedimiento se llevó a cabo en una sala de cirugía cardiaca con un equipo médico completo en la mano. Cinco horas más tarde, su corazón latía dentro de su pecho.

La niña permaneció en cuidados intensivos durante varios meses. Durante ese tiempo, ella confió temporalmente en un ventilador. También tuvo una cirugía adicional para reparar un defecto en el corazón.

A los seis meses de edad, alcanzó un desarrollo normal para una chica de su edad.

A medida que mejoran las técnicas quirúrgicas, más bebés se puede esperar para sobrevivir ectopia cordis.

No hay ninguna forma de prevención conocida para la ectopia cordis.

Obtener atención prenatal, incluyendo un ultrasonido en el primer trimestre del embarazo, puede revelar la anormalidad. Eso le dará tiempo para consultar con sus médicos y entender sus opciones.

Este es un diagnóstico muy triste, y los padres que pierden su bebé a este o cualquier condición se les anima a llegar a obtener apoyo para su dolor. Hay servicios de cuidados paliativos para las familias que serán inevitables perder su bebé.

La pérdida de un bebé por aborto espontáneo, muerte fetal o muerte infantil es una pena única que muchas personas no entienden. NationalShare.org es un ejemplo de una organización que proporcionará apoyo y usted y su familia a los grupos de apoyo locales se refieren, así como proporcionar la educación y ayudar a los que te apoyan.

Las familias que han tenido un bebé con esta condición se hará referencia a la asesoría genética para ayudar a tomar decisiones informadas sobre los embarazos futuros.

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