Publicado en 27 June 2016

Anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática

anemia hemolítica autoinmune idiopática es una forma de anemia hemolítica autoinmune. La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) es un grupo de trastornos de la sangre infrecuentes pero graves. Se producen cuando el cuerpo destruye las células rojas de la sangre más rápidamente que las produce. Una condición se considera idiopática cuando su causa es desconocida.

Las enfermedades autoinmunes atacan al propio organismo. El sistema inmunitario produce anticuerpos para ayudar a orientar los invasores extraños tales como bacterias y virus. En el caso de trastornos autoinmunes, su cuerpo erróneamente produce anticuerpos que atacan el cuerpo mismo. En AIHA, el cuerpo desarrolla anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos.

AIHA idiopática puede ser peligrosa para la vida debido a su repentina aparición. Se requiere atención médica inmediata y hospitalización.

Acerca de 50 por cientoDe todos los casos son idiopáticos AIHA. AIHA puede ocurrir en cualquier momento de la vida y puede desarrollar repentinamente o gradualmente. Afecta con mayor frecuencia las mujeres.

Si AIHA no es idiopática, es porque fue causada por una enfermedad subyacente o la medicación. Sin embargo, idiopática AIHA no tiene causas obvias. Las personas con idiopática AIHA pueden tener resultados anormales en las pruebas de sangre única y no hay síntomas.

Usted puede sentirse débil y le falta el aire si desarrolla AIHA idiopática de inicio súbito. En otros casos, la condición es crónica y se desarrolla con el tiempo, así que los síntomas son menos obvias. En ambos casos, los síntomas pueden incluir uno o más de los siguientes:

  • aumento de la debilidad
  • dificultad para respirar
  • latidos rápidos
  • piel pálida o de color amarillo
  • dolor muscular
  • náusea
  • vómitos
  • orina de color oscuro
  • un dolor de cabeza
  • malestar abdominal
  • hinchazón
  • Diarrea

Su médico hablará con usted extensamente acerca de sus síntomas específicos si se sospecha que tiene AIHA. Tendrán que le diagnostique AIHA y descartar medicamentos u otros trastornos subyacentes como las posibles causas de la AIHA antes de diagnosticar el tipo idiopático.

En primer lugar, su médico le preguntará acerca de su historial médico. Es probable que ellos le admiten al hospital para pruebas y supervisión inmediata si los síntomas son graves. Ejemplos de problemas graves incluyen piel descolorida u orina o anemia severa. Se le puede referir a un especialista de la sangre, o un hematólogo.

Usted necesita tener una extensa serie de pruebas de sangre para confirmar la AIHA. Algunas de las pruebas medirán recuento de glóbulos rojos del cuerpo. Si tiene AIHA, su número de glóbulos rojos recuento será baja. Otras pruebas buscarán ciertas sustancias en la sangre. Los análisis de sangre que revelan una relación incorrecta de inmaduro para madurar células rojas de la sangre pueden indicar AIHA. Un alto número de glóbulos rojos inmaduros indican que el cuerpo está tratando de compensar los glóbulos rojos maduros que están siendo destruidos demasiado rápido.

Otros hallazgos del análisis de sangre incluyen un nivel más alto de lo normal de la bilirrubina y una disminución del nivel de una proteína llamada haptoglobina. La bilirrubina es un subproducto natural de la descomposición de glóbulos rojos. Estos niveles se vuelven alta cuando grandes cantidades de glóbulos rojos son destruidos. La prueba de sangre haptoglobina puede ser especialmente útil en el diagnóstico de AIHA. En conjunción con otras pruebas de sangre, que revela que la proteína está siendo destruido junto con los glóbulos rojos maduros.

En algunos casos, los resultados de laboratorio típicos para estos análisis de sangre pueden no ser suficientes para diagnosticar la AIHA, por lo que su médico puede necesitar realizar más pruebas. Otras pruebas, incluyendo las pruebas directas e indirectas Coombs, puede detectar anticuerpos aumentado en la sangre. Análisis de orina y una colección de orina de 24 horas pueden revelar anomalías en la orina, tales como altos niveles de proteína.

Las personas sospechosas de tener la aparición súbita idiopática AIHA generalmente ser hospitalizados inmediatamente debido a su naturaleza aguda. Los casos crónicos a menudo pueden aparecer y desaparecer sin explicación. Es posible que la condición para mejorar sin tratamiento.

Su médico controlará sus niveles de glucosa en la sangre de cerca si usted tiene diabetes. La diabetes es un factor de riesgo importante de muertes por infecciones como resultado del tratamiento.

Los esteroides

El tratamiento de primera línea es típicamente esteroides tales como prednisona. Ellos pueden ayudar a mejorar los recuentos de glóbulos rojos. Su médico controlará cuidadosamente que compruebe que los esteroides están trabajando. Una vez que su condición entra en remisión, el médico tratará de dejar de depender de los esteroides lentamente. Las personas con AIHA tratamiento con esteroides pueden necesitar suplementos durante el tratamiento. Estos podrían incluir:

  • bifosfonatos
  • vitamina D
  • calcio
  • ácido fólico

Cirugía

Su médico puede sugerir la extirpación quirúrgica del bazo si los esteroides no funcionan completamente. La extirpación del bazo puede revertir la destrucción de las células rojas de la sangre. Esta cirugía se conoce como una esplenectomía.Dos tercios de las personas que se someten a una esplenectomía tener una remisión parcial o total de su AIHA, y las personas con el tipo idiopático tienden a tener los resultados más exitosos.

drogas inmuno-supresión

Otras opciones de tratamiento son fármacos inmunosupresores, tales como azatioprina y ciclofosfamida. Estos medicamentos pueden ser eficaces para las personas que no responden satisfactoriamente al tratamiento con esteroides o que no son candidatos para la cirugía.

En algunos casos, el rituximab medicamento puede ser preferible a los medicamentos inmunosupresores tradicionales. Rituximab es un anticuerpo que ataca directamente a proteínas específicas que se encuentran en ciertas células del sistema inmune.

Puede ser difícil conseguir un rápido diagnóstico de esta condición en los casos en que se desconoce la causa de la misma. El tratamiento se retrasa a veces en estos casos. AIHA idiopática puede ser fatal si no se trata.

AIHA idiopática en niños suele ser de corta duración. La condición es a menudo crónica en adultos, y puede estallar o revertirse sin explicación. AIHA es fácil de tratar, tanto en adultos y niños. La mayoría de las personas se recupera por completo.

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