Publicado en 15 December 2017

Cirrosis biliar primaria: el pronóstico, etapas y síntomas

La cirrosis biliar primaria (PBC) es una enfermedad causada por el daño a los conductos biliares en el hígado. Estos pequeños canales llevan el fluido digestivo, o bilis, desde el hígado hasta el intestino delgado. En el intestino, la bilis ayuda a descomponer las grasas y ayuda en la absorción de vitaminas solubles en grasa, tales como A, D, E, y K.

El daño a los conductos biliares permite la acumulación de bilis en el hígado. Con el tiempo, los daños acumulados biliares del hígado. Puede conducir a la cicatrización permanente y la cirrosis .

Hoy en día, esta condición se conoce como colangitis biliar primaria.

Las personas con cirrosis biliar primaria pueden no presentar síntomas durante un máximo de 10 años. Una vez que comiencen los síntomas, la esperanza media de vida es de unos 10 años . Sin embargo, cada uno es diferente. Algunas personas viven más tiempo que otros con la enfermedad. Los nuevos tratamientos están mejorando el pronóstico de las personas con cirrosis biliar primaria.

PBC tiene cuatro etapas. Se basan en la cantidad de daño que se ha hecho al hígado.

  • Etapa 1. No hay inflamación y daño a las paredes de los conductos biliares medianas.
  • Etapa 2. No es la obstrucción de los conductos biliares pequeños.
  • Etapa 3. Esta etapa marca el inicio de la cicatrización.
  • Etapa 4. La cirrosis se ha desarrollado. Esto es, cicatrices y daños en el hígado severa permanente.

PBC se desarrolla lentamente. Puede que no tenga ningún síntoma durante años - incluso después de que haya recibido un diagnóstico.

Los primeros síntomas suelen ser fatiga y picazón en la piel.

Los síntomas posteriores pueden incluir:

  • dolor de vientre
  • oscurecimiento de la piel
  • náusea
  • pérdida de apetito
  • pérdida de peso
  • sequedad de los ojos y la boca
  • pequeñas protuberancias amarillas o blancas bajo la piel ( xantomas ) o los ojos ( xantelasmas )
  • , Músculo, o dolor de huesos conjunta
  • amarillamiento de la piel y los ojos ( ictericia )
  • vientre hinchado de la acumulación de líquido
  • hinchazón en las piernas y tobillos ( edema )
  • Diarrea
  • fracturas causadas por huesos debilitados

PBC puede causar daño hepático progresivo. Bilis y las sustancias que ayuda a eliminar de su cuerpo, pueden quedar atrapados en el hígado. La copia de seguridad de la bilis también puede afectar a órganos cercanos como el bazo y la vesícula biliar.

Cuando la bilis se queda atascado en el hígado, a menos de que esté disponible para la digestión. La falta de bilis puede evitar que su cuerpo absorba los nutrientes suficientes de alimentos.

Las posibles complicaciones de PBC incluyen:

PBC es una enfermedad autoinmune . Esto significa que su sistema inmunológico tejido errores en el hígado de un invasor extranjero y lo ataca.

El sistema inmune tiene un ejército de células T “asesinas” que identifican y combatir a los invasores nocivos como las bacterias y los virus. En las personas con PBC, estas células T atacan por error las células del hígado y daños en los conductos biliares.

Los médicos no saben exactamente qué causa este ataque del sistema inmune. Es probable que desencadena por ambas causas genéticas y ambientales.

Usted es más propenso a desarrollar PBC si eres mujer. Sobre el 90 por ciento de las personas diagnosticadas con PBC son mujeres, según la Fundación Americana del Hígado.

Otros factores de riesgo incluyen:

  • siendo entre las edades de 30 y 60
  • tener un padre o hermano con esta condición
  • Fumando cigarros
  • la exposición a ciertos químicos

Aunque no hay cura para la PBC, los tratamientos pueden mejorar sus síntomas y proteger el hígado de un daño mayor.

El primer tratamiento médicos suelen tratar es el ácido ursodesoxicólico (UDCA) o ursodiol (Actigall, Urso). Ursodiol es un ácido biliar que ayuda a mover la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. Puede ayudar a daño hepático lento, especialmente si comienza a tomar cuando la enfermedad se encuentra todavía en las primeras etapas. Tendrá que seguir tomando este medicamento para la vida. Los efectos secundarios de ursodiol incluyen aumento de peso, diarrea y pérdida de cabello.

ácido Obeticholic (Ocaliva) es un nuevo medicamento que ha sido aprobado para su uso en personas que o bien no pueden tolerar el UDCA o que no responden a la misma. Este medicamento disminuye la cantidad de bilis en el hígado mediante la reducción de la producción de bilis y ayudar a empujar la bilis del hígado.

Su médico también puede prescribir medicamentos para tratar los síntomas, tales como:

  • Para la picazón: antihistamínicos como difenhidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril), o colestiramina (Questran)
  • Para los ojos secos: lágrimas artificiales
  • La boca seca: sustitutos de la saliva

También tendrá que evitar el alcohol, ya que puede dañar el hígado.

Si queda deficiente en vitaminas solubles en grasa, puede tomar suplementos para sustituirlos. Tomar calcio y vitamina D puede ayudar a mantener los huesos fuertes.

Algunos médicos prescriben medicamentos inmunosupresores para evitar que el sistema inmune ataque el hígado. Estos fármacos incluyen metotrexato (Rheumatrex, Trexall), y la colchicina (Colcrys). Sin embargo, no se han demostrado eficaces para la CBP en concreto.

La Fundación Americana del Hígado establece que el ursodiol funciona en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que lo toman. Por lo demás, el daño hepático puede continuar.

Si su hígado se vuelve demasiado dañado para que funcione correctamente, se necesita un trasplante de hígado . Esta cirugía reemplaza su hígado con uno sano de un donante.

Debido a PBC no causa síntomas en sus primeras etapas, puede ser diagnosticada durante una prueba de sangre de rutina su médico le ordena por otra razón.

Su médico de atención primaria o un especialista del hígado llamado un hepatólogo puede diagnosticar PBC. El médico le preguntará primero sobre sus síntomas, historial de salud y los antecedentes médicos familiares. También tendrá un examen físico.

Las pruebas utilizadas para diagnosticar esta afección incluyen:

Su médico también puede realizar pruebas de imagen para hacer un diagnóstico. Éstos incluyen:

PBC es crónica y progresiva. No es curable, y con el tiempo puede conducir a un daño permanente al hígado.

Sin embargo, por lo general se desarrolla lentamente PBC. Eso significa que usted puede ser capaz de llevar una vida normal durante muchos años sin ningún síntoma. Y una vez que llega a desarrollar síntomas, los medicamentos pueden ayudar a controlar ellos. Mejores tratamientos han mejorado las perspectivas para las personas con PBC en los últimos años.

Para tener la mejor perspectiva posible, seguir el tratamiento que su médico le prescribe. Mantenerse saludable con dieta, ejercicio, y no fumar o beber alcohol.

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