Publicado en 21 May 2018

Urticaria Pigmentosa: Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

La urticaria pigmentosa (UP) es una condición de la piel alergia mediada que causa lesiones decoloradas y picazón en la piel . La condición se caracteriza por la presencia de demasiados mastocitos en la piel. Los mastocitos son parte de su sistema inmunológico. Su trabajo es producir la inflamación mediante la liberación de una sustancia llamada histamina en respuesta a los gérmenes y otros invasores. En UP, hay demasiados mastocitos en la piel.

Esta enfermedad es más frecuente en los lactantes y los niños, pero también puede afectar a los adultos. El síntoma principal son las lesiones de color oscuro en la piel. Las lesiones pueden ser muy picante y difícil de no rayar. Cuando se frota o rasca ellas, las lesiones responden con el signo de un Darier. Un signo de Darier se parece a la urticaria . Es causada por la liberación de histamina de los mastocitos.

En la mayoría de los niños, UP desaparece hacia la pubertad. Las complicaciones normalmente sólo se ven en niños mayores o adultos. En raras ocasiones, puede evolucionar hacia arriba mastocitosis sistémica en un adulto. En la mastocitosis sistémica, los mastocitos pueden acumularse en otros órganos del cuerpo. En raros casos, esto puede resultar en leucemia de mastocitos o sarcoma de mastocitos, que son ambas formas de cáncer.

El síntoma principal de la UP es lesiones de color marrón en la piel. Frotar las lesiones libera histaminas que producen picor intenso junto con ampollas o ronchas (signo de Darier).

Los síntomas de la UP pueden incluir:

  • prurito (picor que varía en gravedad y la intensidad)
  • rubor (enrojecimiento de la piel)
  • hiperpigmentación de las lesiones (coloración muy oscura de las lesiones)

Adultos o adolescentes son más propensos a tener síntomas poco comunes. Éstos incluyen:

La causa exacta de la UP es desconocido. Puede haber una causa genética en algunos casos. El niño ya sea hereda un gen anormal de uno de sus padres, o si hay una mutación genética. En otros casos, puede parecer sin motivo. La forma heredada de UP es muy raro, con sólo unos 50 casos documentados .

Los médicos saben que cuando las lesiones se frotan, liberan histaminas. Las histaminas son sustancias químicas que se inician una respuesta inmune. Normalmente los gérmenes u otros invasores activan la respuesta inmune. En UP, no hay invasor. La respuesta inmune resulta en lesiones que pican en la piel.

El diagnóstico de la UP se basa en la observación de las lesiones. signo de Darier es un síntoma clásico que implica UP y la mayoría de las lesiones aspecto similar en color. Las lesiones que aparecen diferente de los demás puede ser un signo de cáncer.

Posibles tipos de cáncer pueden incluir:

El médico analizará cualquier lesión que buscan inusuales para el cáncer. Esto requerirá una pequeña muestra de piel para su examen microscópico y la prueba. Su médico le recomendará una biopsia de piel para este propósito.

No existe una cura para la UP. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y controlar las lesiones. Su médico le recomendará un tratamiento específico basado en el número de lesiones y su tolerancia. Por ejemplo, los tratamientos sin dolor y fácil de aplicar, podría ser mejor para los niños pequeños.

Las opciones de tratamiento incluyen:

  • antihistamínicos para aliviar la picazón y el enrojecimiento de la piel
  • corticosteroides tópicos (gel o crema con propiedades anti-inflamación)
  • corticosteroides intralesionales (inyección con medicamentos esteroides antiinflamatorios)
  • apósitos hidrocoloides (actúa como un vendaje para mantener la medicación a la piel)
  • acetónido de fluocinolona (un corticosteroide sintético)
  • maleato de clorfeniramina (antihistamínico utilizado para controlar las reacciones alérgicas)
  • En los adultos, una forma de terapia de luz denominada fotoquimioterapia usando radiación ultravioleta (UV) ha demostrado ser un tratamiento eficaz.

Para fomentar la recuperación:

  • No frote la piel.
  • No se moleste las ampollas (no importa lo tentador).
  • No se rasque las lesiones. Esto sólo enviará más histaminas que crean una reacción más grande.

Las personas con UP deben evitar ciertos medicamentos, incluyendo:

  • aspirina
  • codeína
  • opiáceos (morfina y codeína)

La ingesta de alcohol debe limitarse o eliminarse, ya que puede ser un desencadenante de UP.

La mayoría de los casos de UP sólo afectan a la piel. UP casos en que afecta a otros órganos se encuentran generalmente en los niños mayores y adultos.

UP puede afectar a los siguientes órganos:

  • hígado
  • bazo
  • médula ósea

Por desgracia, el tratamiento para la UP puede tener algunos efectos secundarios no deseados. Los efectos secundarios de un tratamiento prolongado incluyen:

La mayoría de los casos de UP aparecen en los niños. A medida que crecen, la mayoría va a superar la enfermedad. Las lesiones generalmente se desvanecen como un niño se mueve en la edad adulta. Hasta un 25 por ciento no superan la enfermedad y retener lesiones en la edad adulta.

No hay manera segura de prevenir la UP. La forma hereditaria es muy raro, e incluso cuando el niño tiene el gen anormal, que no siempre se puede desarrollar UP.

Sin embargo, se puede prevenir el empeoramiento de la enfermedad. Pruebe los métodos siguientes:

  • Ayudar a su hijo de rascar o frotar la piel irritada para prevenir las lesiones se propague.
  • Evitar los baños calientes para evitar la desecación de la piel y haciendo que la comezón. Baño en tibias (o fresco) baños de aceite Aveeno se ha demostrado para controlar el picor.
  • Evitar la picazón en la ropa, irritante. Trate de algodón u otros tejidos ligeros en su lugar.
  • Mantenga las uñas cortas.
  • Haga que use guantes de algodón de luz a la cama para evitar que se raye.

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Su pediatra puede tener más consejos. La mayoría de los casos de UP desaparecen en el momento en que el niño es un adolescente.

Etiquetas: piel, Salud,